Hva er Lipid Metabolism Disorder

? Fordelingen av størknet materiale som er en av de mest grunnleggende funksjoner i kroppen. Fordi lipider (også kjent som fettstoffer ) er en av de nødvendige forbindelser, kan metabolske forstyrrelser ha vidtrekkende konsekvenser. Lipider

Lipider er typen som store repositories for energi . De er stadig lagret opp eller brytes ned avhengig av behovene til organismen . Lipider gir også cellular strukturell støtte og legge til rette for kommunikasjon mellom celler .
Enzymer

Lipids , som alle inge materialer , blir behandlet av enzymer, som er proteiner som letter kjemiske reaksjoner . Fordi enzymer er produsert gjennom DNA-koden , mange av lidelsene er genetisk , og manglende evne til enzymer for å skikkelig bryte ned lipider resultater i akkumulering av store lipid molekyler som forårsaker skade på kroppen .

Gaucher sykdom

Gaucher sykdom er en arvelig defekt i et enzym som behandler fettstoff glukocerebrosid . Fatty materialet kan bygge opp i milten , leveren , benmarg og nyrer , forårsaker hevelse , sår eller ødeleggelse av vev .
Tay - Sachs sykdom

Tay - Sachs sykdom er en genetisk abnormitet av et enzym som bryter ned fettholdige sure produkter kalt " gangliosider " som kan hope seg opp i nerveceller og hjernen .
Andre sykdommer

Niemann -Picks sykdom er et lipid lagring sykdom som kan føre til nevrologiske eller utviklingsmessige problemer , avhengig av alvorlighetsgrad . Fabrys sykdom fører glykolider , produkter av fettstoffskiftet , for å samle hele kroppen , noe som kan føre til synsproblemer , brennende smerte i ekstremiteter , eller hjerte-eller nyresvikt .
Behandling

Mange lipidforstyrrelser er sjeldne , men de har også en tendens til å blaffen behandling og fører til for tidlig død . For noen lidelser som bestemte typer Gaucher sykdom , utrolig dyrt enzymerstatningsterapieller medikamenter kan ha positive resultater .