Hvordan behandle MSUD

Maple sirup urin sykdom , også noen ganger kalt forgrenede ketoaciduria , er en alvorlig stoffskiftesykdom , genetisk opprinnelse , som krever en streng diett og regelmessig profesjonell omsorg for å behandle . Hvis oppdages tidlig og behandles riktig, kan foreldre hjelpe sine barn unngå de svært alvorlige nevrologiske komplikasjoner som karakteriserer sykdommen patologi . Instruksjoner
en

forstå innholdet av MSUD . Lidelsen er preget av mangel på en metabolsk enzym som kalles " BCKDH . " Dette resulterer i en giftig oppbygging aminosyrer både i blodet og barnets urin. Urinen, i sin tur , har en sterk og særegen lukt av lønnesirupeller brent karamell .
To

Vet at det primære middel for å unngå opprivende fysiske og psykiske komplikasjoner av sykdommen er gjennom kosten ledelse. Den MSUD kosthold vil være lav i aminosyrer pasienten kan ikke forbrenne .
3

Unn MSUD hos spedbarn ved å mate dem en spesial oppdiktet MSUD formel som eliminerer de problematiske aminosyrer ved å erstatte dem med trygge syntetiske erstatninger . Dette fremmer riktig og komplett ernæring og samtidig unngå de problematiske aminosyrer . Enfamil og Similac er to vanlige MSUD -safe merker av formel . Din lege og ernæringsfysiolog vil være i stand til å gjøre mer spesifikke anbefalinger . Følge deres råd .
4

Husk at barn med MSUD , som de vokser opp , blir nødt til å fortsette å ta en spesiell formel på en daglig basis i tillegg til å observere strengt begrenset inntak av proteiner . Når formelen er ikke det samme som det som mates til MSUD førende spedbarn , utfører den samme grunnleggende funksjon for å gi riktig ernæring uten å innføre uønskede aminosyrer.
5

vite at en lege må regelmessig overvåke aminosyre- nivåene i blodet til MSUD pasienter. På grunn av den sensitive og noen ganger - uforutsigbare natur av sykdommen , regelmessige kontroller er helt nødvendig for å sikre aminosyre nivåer forbli trygg til alle tider .
6

Forstår at dette senere - barndom formelen er supplert med en strengt kontrollert diett . Alt barnet spiser må veies , har en kjent og akseptabelt nivå av protein og aminosyrer og spores som en del av dietten programmet .
7

Husk at MSUD diett må følges for livet til effektivt å behandle sykdommen . Mens din lege og kostholdsekspert vil hjelpe deg å fylle inn detaljene , generelt , diett sterkt begrenser inntak av protein . Kjøtt , fisk, egg , nøtter , belgfrukter og de ​​fleste meieriprodukter må unngås helt .